يمكنك القيام بالعملية او العلاج عبر موقع الرسمي لمستشفيات اسطنبول ( هيلث بلس)
الأعراض والعلامات
الأعراض: يشكو المريض عادة من الوهن والتعب السريع والقهم وحس ثـقل في المراق الأيسر بسبب ضخامة الطحال المترقية. قد يشكو المرضى من صداع وتعرّق وحمّى وآلام عظمية وقد يحدث أحياناً عند بعضهم احتشاءات في الطحال والعضلة القلبية والتهاب الوريد الخثري والقسوح في حال الارتفاع الشديد في عدد الكريات البيض، يترافق ارتفاع حمض البول في بعض الأحيان بآلام مفصلية نقرسية وبتحصِّي الكليتين، وانسداد مجرى الدم في الأجسام الكهفية. تعد ضخامة الطحال من العلامات الأساسية في الابيضاض النقوي المزمن وتتراوح ضخامته من 2-3 سم تحت الحافة الضلعية إلى الضخامة الشديدة والتي تملأ جوف البطن كلـّه تقريباً. تشاهد الضخامة الكبدية الخفيفة عند معظم المرضى أمّا إذا كانت ضخامة الكبد شديد بسبب الارتشاح الابيضاضي فهذا دليل على ترقـّي المرض وسوء الإنذار وقرب حدوث الاستحال الأرومية Blastic transformation التي تشبه صورتها السريرية ما يشاهد في الابيضاض الحاد وقد تترافق مع حمّى ناجمة عن الأخماج على خلاف الحمّى في الابيضاض النقوي المزمن التي قد لا يكون لها أي علاقة بالأخماج.التشخيص
وسائل التشخيص: المختبر: يُعدّ ارتفاع عدد الكريات البيض من العلامات المخبرية الثابتة في الابيضاض النقوي المزمن ويتراوح عددها من عشرات الآلاف حتى المليون في الميلمتر المكعب. النقي يكون مفرط الخلوية، والصيغة سواء في النقي أم في الدم المحيطي متشابهة حيث تشاهد جميع عناصر السلسلة المحبّبة بدءاً من الأرومات حتى العدلات إلاّ أنّ نسبة الأرومات لا تتجاوز 3% في النقي أو في الدم المحيطي، وقد يشاهد أحياناً ارتفاعُ في نسبة الحَمِضات أو الأسِسات. أما نسبة اللمفاويات فمنخفضة إلاّ أنّ عددها المطلق السوي. النواءات في النقي مفرطة بشدة وفعاليتها عالية لذلك فإن عدد الصفيحات في الدم المحيطي مرتفع في معظم الحالات وقد يصل إلى مليون أو أكثر، ومن النادر أن يكون عدد الصفيحات منخفضاً عند التشخيص وقد لا يشاهد فقر الدم عند التشخيص أبداً إلاّ أنّ درجةً من فقر الدم قد تشاهد في حال ارتفاع عدد الكريات البيض إلى أكثر من 50 ألف / الملم3 ويكون فقر الدم عادة سوي الحجم سوي الصباغ. قد تظهر بعض الأرومات الحمر السوية في الدم المحيطي ولا سيما في ضخامات الطحال الشديدة، تنخفض فعالية الفسفاتاز القلوية في المحببات الناضحة بصورة ملحوظة كما تنخفض فيها البيروكسيداز أيضاً. وهناك شذوذات مخبرية أخرى مرتبطة بازدياد معدل إنتاج الكريات البيض واستقلابها وارتفاع حمض البول ونازعة الهيدروجين البنية LDH والفيتامين ب 12 والبروتين الرابط للفيتامين ب 12 – الترانسكوبالامين I. يستحيل المرض خلال سنة أو أكثر وبالتدريج إلى الطور الأرومي Blastic Phase حيث لا يعود المريض يستجيب على المعالجة التقليدية وتسوء حالته ويتفاقم فقر الدم ويتضخم الطحال والكبد والعقد اللمفاوية ويشكو المريض من حمّى وآلام عظمية ونزف، ترتفع نسبة الأرومات وسليفاتها في الدم المحيطي والنقي إلى أكثر من 30% أي تصبح الصورة السريرية مشابهة للصورة السريرية في الابيضاض الحاد.
العلاج
إذا كان المريض لا عرضياً وعدد الكريات البيض أقل من 50 ألف / الملم3 فلا حاجة لأي معالجة ويراقب المريض فقط، أماّ إذا ظهرت الأعراض المذكورة أعلاه فيجب البدء بالمعالجة. يجب التنويه إلى أنّ الحصول على الهدأة التامّة في الابيضاض النقوي المزمن صعب المنال لأنّ صبغي فيلادلفيا يبقى إيجابياً في طلائع النقي حتى ولو تحسّنت حالة المريض السريرية والدموية.
يمكنك القيام بالعملية او العلاج عبر موقع الرسمي لمستشفيات اسطنبول ( هيلث بلس)
العقاقير
المعالجة الكيماوية: يعد البوسلفان وهو من المواد المؤلـّكة الدواء الأكثر ملاءمة لمعالجة الابيضاض النقوي المزمن وهو موجود بشكل مضغوطات تحتوي الواحدة على 2 ملغ ويعطي بمقادير 4-6 ملغ يومياً، وقد يُرفع المقدار حتى 12 ملغ يومياً في حال الارتفاع الشديد في عدد الكريات البيض والصفيحات ثم يـُخـّفـَّض مقدار الدواء إلى النص ويوقف إذا وصل عدد الكريات البيض إلى 25 ألفاً / الملم3 لأنّ البوسلفان من الأدوية بطيئة الانطراح واستمرار إعطائه يؤدّي إلى انخفاض عدد الكريات البيض الشديد، وفي حال عدم توافر البوسلفان يمكن إعطاء مضادات البورين كبالبورينيتول أن مثبّطات مرجعة النوكلياتيد الكهيدروكسي يوريا Hydroxyurea إلاّ أنّ مفعولها أضعف. يجب إماهة المريض جيداً وإعطاؤه الاللوبورينول قبل البدء بالمعالجة للوقاية من اعتلال الكلية بحمض البول أو التهاب المفاصل الحاد. يمكن اللجوء إلى تشعيع الطحال في حال وجود ضخامة طحالية شديدة مع ارتفاع شديد في عدد الكريات البيض، ويتراوح مقدار الأشعة بين 1200-3000 راد. معالجة الهجمة الحادة أو الطور الأرومي لا تختلف عن معالجة الابيضاض النقوي الحاد والإنذار في مثل هذه الحالات سيئ أمّا غرس النقي من أخ توأم أو إنسان آخر ملائم لمستضدات الكريات البيض HLA فلا يزال قيد المراقبة ومن الصعب تقدير النتائج الأوليّة لقلـّة عدد المرضى إلاّ أنّ النتائج الحسنة تشاهد عند المرضى تحت سن الأربعين.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق