أعراض وعلاج كثرة الكريات الحمر الكروية

مرادفات عربي : فقر الدم كروي الخلايا الخلقي , كثرة الحمر الكروية الوراثي
: مرادفات انجليزي Congenital spherocytic anemia , Hereditary spherocytosis .

ما هو كثرة الكريات الحمر الكروية
كثرة الكريات الحمر الكروية هو اضطراب وراثي حال للدم يؤثر في غشاء خلايا الدم الحمراء ويتسبب بالعديد من الملامح السريرية التي تتراوح بين غياب الأعراض الى الاصابة بفقر الدم الانحلالي الشديد . أما عن السمة المُميزة لشكل لخلايا الدم والمرتبط بالاصابة بكثر الكريات الحمر الكروية فيتمثل بالشكل الكروي لكريات الدم الحمراء لفقدانها لغشائها الخلوي وتسارع معدل انحلالها .
يمكنك القيام بالعملية او العلاج عبر موقع الرسمي لمستشفيات اسطنبول ( هيلث بلس)

اسباب كثرة الكريات الحمر الكروية
تنتج الاصابة بكثرة الحمر الكروية عن عيب جيني يتسبب في اختلال بروتينات الغشاء البلازمي ومنها بروتين سبيكترين ( Spectrin ) .

الفسيولوجيا المرضية ل كثرة الكريات الحمر الكروية
نتنج الاصابة بكثرة الحمر الكروية الوراثية عن عيوب في بروتينات الغشاء الخلوي لخلايا الدم الحمراء تتسبب في عدم استقرار الهيكل الخلوي , حيث يتسبب نقص بروتين ( Spectrin ) الذي يُمثل أهم البروتينات التي تحيط بالجزء الداخل خلوي من الغشاء البلازمي بفقدان الخلايا الحمراء لغشائها الخارجي واتخاذها الشكل الكروي . يؤثر النقص االكيميائي الحيوي لبروتين سبكترين ودرجة نقصه في امتداد كثرة الحمر الكروية , درجة التشوهات في نتائج فحص الهشاشة التناضحية ( osmotic fragility test) وشدة انحلال الدم .
أعراض وعلامات كثرة الكريات الحمر الكروية
- الشحوب . - اليرقان . - الاعياء . - ضيق التنفس . - الضعف العام .

تشخيص كثرة الكريات الحمر الكروية
- فحص المسحة الدموية ( blood smear ) للكشف عن اختلال شكل خلايا الدم الحمراء . - فحص تركيز البيليروبين ( الصبغة الصفراء الناتجة عن تكسير الهيم في جزيء الهيموغلوبين ويتم طرحها في العصارة الصفراوية ) . - تعداد خلايا الدم ( CBC ) . - اختبار كومبس ( الفحص المخبري الذي يكشف عن الاجسام المضادة المرتبطة بسطح خلايا الدم الحمراء والمتسببة بانحلالها ) . - فحص تركيز نازعة الهيدروجين اللاكتاتية ( الانزيم المُفرز من عدد من الانسجة والخلايا ويُوصى به للكشف عن فقر الدم الانحلالي الناجم عن تلف خلايا الدم الحمراء ) . - اختبار الهشاشة التناضحية ( Osmotic fragility test ) الذي يكشف عن مقاومة خلايا الدم الحمراء للانحلال في محلول ناقص التوتر , يقل فيه تركيز المواد المذابة عن تركيزها في خلايا الجسم . - تعداد الخلايا الشبكية .

علاج كثرة الكريات الحمر الكروية
- يقتصر علاج كثرة الحمر الكروية على استئصال الطُحال لعلاج فقر الدم بالرغم من عدم علاج الشكل الغير طبيعي لخلايا الدم الحمراء . ويُوصى بضرورة بلوغ الطفل المُصاب 5 أعوام قبل استئصال الطحال ومراعاة اعطاء لقاح المكور الرئوي قبل الخضوع للجراحة أما في الحالات المتوسطة للاصابة عند البالغين فلا يتم استئصال الطُحال . - حمض الفوليك ( Folic acid ) لتعزيز انتاج خلايا الدم الحمراء بمعدل 1 مغ / ديسيلتر للحد من فقر الدم ضخم الأورمات . - نقل الدم في حالات نقص هيموغلوبين الدم المرافق لاختلال التوازن بين انحلال خلايا الدم الحمراء وانتاجها .
يمكنك القيام بالعملية او العلاج عبر موقع الرسمي لمستشفيات اسطنبول ( هيلث بلس)