ما هو ناعور ب
ناعور ( ب ) هو اضطراب نزف الدم الوراثي المتنحي الناجم عن نقص عامل التخثر التاسع ( IX ) مما يُفقد الدم قدرته على التخثر بالشكل السليم , ويؤثر الناعور ب في الذكور بشكل يفوق الاناث نظراً لتنميطة النووي الذي يتركب من XY مُقارنة بالانثى التي تحتاج لاصابة كلا الكروموسومين الجنسيين XX لاصابتها .
يمكنك القيام بالعملية او العلاج عبر موقع الرسمي لمستشفيات اسطنبول ( هيلث بلس)
اسباب ناعور ب
ينتقل الناعور ب على شكل صفة جينية متنحية تُحمل على الكروموسوم الجنسي ( X ) وترتبط الاصابة به بالعوامل التالية : - الجنس الذكري . - التاريخ العائلي للاصابة بالناعور ب .
الفسيولوجيا المرضية ل ناعور ب
يتسبب نقص عامل التخثر التاسع (IX ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .
أعراض وعلامات ناعور ب
يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور ( ب ) وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي: - النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها . - التكدمات . - خروج الدم مع البول او البراز . - الرُعاف ( نزيف الأنف ) . - النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية . - نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .
تشخيص ناعور ب
يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور( ب )على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية : - انخفاض تركيز عامل التخثر التاسع ( IX ) في مصل الدم . - زمن الثرومبين الطبيعي . - التركيز الطبيعي للفايبرينوجين . - زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) . - زمن النزيف الطبيعي .
علاج ناعور ب
قد يشمل علاج الناعور ( ب ) تعويض المُصاب عن عامل التخثر التاسع ( IX ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور ب فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل التاسع المخزون في بطانة الاوعية الدموية .
يمكنك القيام بالعملية او العلاج عبر موقع الرسمي لمستشفيات اسطنبول ( هيلث بلس)
الأدوية المتعلقة ب ناعور ب
قد يُوصي الطبيب بالعلاج الدوائي التالي : - Factor IX ( عامل التخثر التاسع ) . - Desmopressin ( ديزموبريسين )
ناعور ( ب ) هو اضطراب نزف الدم الوراثي المتنحي الناجم عن نقص عامل التخثر التاسع ( IX ) مما يُفقد الدم قدرته على التخثر بالشكل السليم , ويؤثر الناعور ب في الذكور بشكل يفوق الاناث نظراً لتنميطة النووي الذي يتركب من XY مُقارنة بالانثى التي تحتاج لاصابة كلا الكروموسومين الجنسيين XX لاصابتها .
يمكنك القيام بالعملية او العلاج عبر موقع الرسمي لمستشفيات اسطنبول ( هيلث بلس)
اسباب ناعور بينتقل الناعور ب على شكل صفة جينية متنحية تُحمل على الكروموسوم الجنسي ( X ) وترتبط الاصابة به بالعوامل التالية : - الجنس الذكري . - التاريخ العائلي للاصابة بالناعور ب .
الفسيولوجيا المرضية ل ناعور ب
يتسبب نقص عامل التخثر التاسع (IX ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .
أعراض وعلامات ناعور ب
يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور ( ب ) وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي: - النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها . - التكدمات . - خروج الدم مع البول او البراز . - الرُعاف ( نزيف الأنف ) . - النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية . - نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .
تشخيص ناعور ب
يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور( ب )على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية : - انخفاض تركيز عامل التخثر التاسع ( IX ) في مصل الدم . - زمن الثرومبين الطبيعي . - التركيز الطبيعي للفايبرينوجين . - زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) . - زمن النزيف الطبيعي .
علاج ناعور ب
قد يشمل علاج الناعور ( ب ) تعويض المُصاب عن عامل التخثر التاسع ( IX ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور ب فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل التاسع المخزون في بطانة الاوعية الدموية .
يمكنك القيام بالعملية او العلاج عبر موقع الرسمي لمستشفيات اسطنبول ( هيلث بلس)
الأدوية المتعلقة ب ناعور ب
قد يُوصي الطبيب بالعلاج الدوائي التالي : - Factor IX ( عامل التخثر التاسع ) . - Desmopressin ( ديزموبريسين )
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق